肺间质纤维化是一种病因多样、起病隐匿、病情进展快、预后差的肺部弥漫性疾病,主要症状为进行性加重的呼吸困难、干咳、乏力等,诊断需结合胸部高分辨率CT、肺功能检查等,治疗方法包括氧疗、肺康复训练、药物治疗等,预后较差。
肺间质纤维化是一种主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病,病因多样,且起病隐匿、病情进展快,最终可导致呼吸功能衰竭而死亡。以下是关于肺间质纤维化的一些重要信息:
1.病因:
已知病因:包括吸入无机粉尘(如石棉、硅等)、有机粉尘(如霉草尘、棉尘等)、气体(如氯气、氧化氮等)、药物(如胺碘酮、呋喃妥因等)、放疗、自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等)、感染(如病毒、细菌、真菌等)、胃食管反流病等。
特发性肺间质纤维化:原因不明,占所有肺间质纤维化的65%左右。
2.症状:
主要症状包括进行性加重的呼吸困难、干咳、乏力等。
部分患者可出现杵状指、发绀等。
严重者可出现呼吸衰竭。
3.诊断:
胸部高分辨率CT是诊断肺间质纤维化的重要方法。
肺功能检查可显示限制性通气功能障碍和弥散功能降低。
支气管肺泡灌洗和肺活检有助于明确诊断和分型。
4.治疗:
治疗目的主要是缓解症状、延缓病情进展、提高生活质量。
治疗方法包括氧疗、肺康复训练、药物治疗(如糖皮质激素、免疫抑制剂、抗纤维化药物等)、对症治疗(如止咳、化痰等)。
对于晚期患者,可能需要进行肺移植。
5.预后:
肺间质纤维化的预后较差,多数患者的病情会逐渐加重,生存期为数周至数年不等。
早期诊断和治疗对预后有一定的影响。
6.预防:
避免接触已知的致病因素。
对于高危人群,如长期接触粉尘、化学物质的工人,应做好防护措施。
戒烟对预防肺间质纤维化的发生有一定的帮助。
需要注意的是,肺间质纤维化的诊断和治疗需要专业医生的指导。患者应及时就医,遵医嘱进行治疗,并定期复查,以便及时调整治疗方案。同时,患者和家属也应该了解疾病的相关知识,积极配合治疗,保持良好的心态,提高生活质量。