先天性无阴道无子宫,是一种女性生殖系统发育异常的疾病。患者通常染色体核型正常(46,XX),卵巢功能也正常,但子宫和阴道可能完全或部分缺失。这一疾病通常在青春期因原发性闭经(无月经初潮)而被发现。
如果女孩到了16岁仍无月经初潮,或伴随周期性下腹痛(提示可能有残角子宫积血),应就医检查。诊断通常包括:
MRI(磁共振成像):更精确评估生殖器官结构。
染色体核型分析:排除雄激素不敏感综合征(AIS)等其他疾病。
由于MRKH患者卵巢功能正常,主要治疗目标是解决阴道缺失问题,以改善性生活和心理状态。目前主要有两种方式:
原理:通过定期使用医用扩张器,逐渐拉伸阴道前庭组织,形成功能性阴道。
治疗周期:每天坚持10-30分钟,通常3-6个月可达到满意深度(约8-10cm)。
Vecchietti手术:微创腹腔镜手术,通过牵引装置逐步拉伸阴道。
术后护理:需长期佩戴模具或定期扩张,防止阴道狭窄。