再障是一种骨髓造血功能衰竭症,主要表现为贫血、出血和感染,分为重型和非重型再障。重型再障发病急,贫血进行性加重,常伴有严重感染或出血;非重型再障发病缓,贫血、感染、出血均相对较轻。再障的治疗方法包括支持治疗和疾病针对性目标治疗,支持治疗主要是预防和控制感染、纠正贫血、控制出血等,疾病针对性目标治疗包括免疫抑制治疗、促造血治疗、造血干细胞移植等。再障的预后与多种因素有关,早期诊断和及时治疗是改善再障预后的关键。日常生活中,再障患者需要注意避免接触有害物质、避免使用影响造血功能的药物、注意个人卫生、避免剧烈运动、定期复查血常规等。
再障是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。根据再障的临床表现,可分为重型再障和非重型再障。重型再障的临床表现为发病急,贫血进行性加重,常伴有严重感染或出血。非重型再障的临床表现为发病缓,贫血、感染、出血均相对较轻。
重型再障的诊断标准为:
骨髓细胞增生程度<25%;
如<50%为极重型再障。
非重型再障的诊断标准为:
骨髓细胞增生程度≥25%;
外周血中性粒细胞绝对值<1.5×10⁹/L;
血小板绝对值<20×10⁹/L;
网织红细胞绝对值<20×10⁹/L。
再障的治疗方法包括支持治疗和疾病针对性目标治疗两部分。支持治疗的目的是预防和治疗血细胞减少相关的并发症;目标治疗则是补充和替代极度减少和受损的造血干细胞,如异基因造血干细胞移植或免疫抑制治疗。
支持治疗:
预防和控制感染:根据感染的部位和严重程度,选择合适的抗生素进行治疗。
纠正贫血:根据贫血的程度,可输注红细胞或使用促红细胞生成素。
控制出血:血小板<20×10⁹/L时,可输注血小板。
护肝治疗:再障患者可能会使用免疫抑制剂,这些药物可能会对肝脏造成损伤,因此需要进行护肝治疗。
疾病针对性目标治疗:
免疫抑制治疗:适用于年龄<60岁,无严重心、肝、肾等重要脏器功能障碍的患者。常用的药物有抗胸腺细胞球蛋白/抗淋巴细胞球蛋白、环孢素等。
促造血治疗:适用于雄激素治疗无效的患者。常用的药物有十一酸睾酮、达那唑等。
造血干细胞移植:适用于年龄<40岁,有合适供体的患者。
其他治疗:如免疫调节剂、促血小板生成素受体激动剂等也可用于再障的治疗。
再障的预后与多种因素有关,包括病因、年龄、病情严重程度、治疗方法等。重型再障的预后较差,非重型再障的预后相对较好。早期诊断和及时治疗是改善再障预后的关键。
对于再障患者,日常生活中需要注意以下几点:
避免接触有害物质,如苯、甲醛等。
避免使用可能影响造血功能的药物,如氯霉素、磺胺类药物等。
注意个人卫生,预防感染。
避免剧烈运动,防止受伤。
定期复查血常规,了解病情变化。
总之,再障是一种严重的疾病,需要及时诊断和治疗。患者应保持积极的心态,配合医生的治疗,注意日常生活中的护理,以提高生活质量,延长生存期。