心肌病是一组异质性心肌疾病,由不同病因引起,常表现为心室肥厚或扩张,可导致心力衰竭或心律失常,甚至心源性猝死。根据病因、病理生理、临床表现和预后等特点,心肌病可分为遗传性心肌病、获得性心肌病、混合性心肌病和特异性心肌病四类。
心肌病是一组异质性心肌疾病,由不同病因(遗传性、非遗传性心肌疾病相关性)引起的心肌病变导致心肌机械和(或)心电功能障碍,常表现为心室肥厚或扩张。心肌病可局限于心脏本身,亦可为系统性疾病的部分表现,最终可导致心力衰竭或心律失常,甚至心源性猝死。根据病因、病理生理、临床表现和预后等特点,心肌病可分为以下几类:
1.遗传性心肌病:
肥厚型心肌病:以心室非对称性肥厚为解剖特点,是青少年运动猝死的最主要原因之一。
致心律失常性右心室心肌病:右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换,是导致心律失常和猝死的主要原因之一。
左心室致密化不全:左心室部分心肌小梁化,常合并其他先天性心脏畸形。
心肌致密化不全:先天性心肌小梁化,未致密化的心肌呈海绵状,是部分心肌病和心力衰竭的原因之一。
线粒体心肌病:是一组由线粒体DNA或核基因突变所致的肌病,多呈母系遗传。
离子通道病:如长QT综合征、短QT综合征、Brugada综合征等。
2.获得性心肌病:
感染性心肌病:可由病毒、细菌、真菌、立克次体、螺旋体等感染引起。
代谢性心肌病:如糖尿病心肌病、心肌淀粉样变性等。
内分泌性心肌病:如甲状腺功能亢进性心肌病、甲状腺功能减退性心肌病等。
免疫性心肌病:如系统性红斑狼疮性心肌病、类风湿性关节炎性心肌病等。
中毒性心肌病:如酒精性心肌病、药物性心肌病等。
围生期心肌病:多发生在产前、产时和产后1个月内,与病毒感染、自身免疫反应等有关。
心动过速性心肌病:长期心动过速可导致心肌重构,引起心肌病。
3.混合性心肌病:同时具有遗传性和获得性心肌病的特点。
4.特异性心肌病:病因明确或与系统疾病相关的心肌病,如累及心肌的浸润性疾病、血管炎、神经肌肉疾病等。
心肌病的诊断需要结合临床表现、心电图、超声心动图、心脏磁共振等检查,并排除其他可能导致心肌病变的原因。治疗方法包括药物治疗、起搏器治疗、导管射频消融治疗、心脏移植等,具体治疗方案应根据心肌病的类型、病情严重程度等因素制定。
心肌病患者在日常生活中应注意休息,避免劳累和感染,保持良好的生活习惯,遵医嘱服药,定期复查。对于有心肌病家族史的人群,应进行基因检测,以便早期发现和治疗心肌病。